קובן - Kuvan

נתוני תרופה

בסל הבריאות

במרשם

קבוצה פרמקולוגית (ATC4)	A16AX Various alimentary tract and metabolism products
מרכיב פעיל (ATC5)	Sapropterin dihydrochloride 100MG ‏A16AX07
צורת מתן	פומי - PER OS
צורת מינון	TABLETS SOLUBLE
התוויה	Kuvan is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment.Kuvan is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment.
נתוני סל [ הצגה ] הגבלות הסל תרופה מוגבלת לרישום ע'י רופא מומחה או הגבלה אחרת התוויה בסל שימוש בסל תאריך הכללה בסל 23/01/2011 מסגרת הכללה בסל התרופה תינתן לטיפול בהיפרפנילאלנינמיה בחולי PKU (Phenyl ketonuria) או BH4D (Tetrahydrobiopterin deficiency) בחולים העונים על כל אלה: 1. המטופל נמצא במעקב קבוע במרפאת PKU. 2.המטופל הגיע לביקור אחד לפחות במהלך השנה שחלפה למרפאה הנ"ל. 3. המטופל ביצע בדיקת רמת פנילאלאנין בצורה עיקבית כל 3 חודשים במהלך השנה החולפת. 4. המטופל עונה על אחד מאלה: א. רמות הפנילאלאנין חורגות מהנורמה למרות משטר דיאטה: גילאי 0-4: רמות PHE מעל 6 מ"ג/דצ"ל;גילאי 4-12: רמות PHE מעל 8 מ"ג/דצ"ל; גילאי 12 ומעלה: רמות PHE מעל 12 מ"ג/דצ"ל. ב. מטופל מאוזן אשר סובל מאחת מהבעיות הנלוות הבאות: - בעיות מטבוליות: חסר ברזל, חסר Vitamin B12, חסר ב-Carnitine או חסר בויטמינים אחרים. - בעיות גסטרו-אנטרולוגיות אחרות או בעיות אכילה שנובעות מאכילת הפורמולות (כאבי בטן, עצירות, שלשולים, ריבוי גזים, בחילות או הקאות). - בעיות בעצמות (צפיפות עצם של פחות מ-1 SD) ג.מטופל מאוזן אשר עפ"י חוות דעת רפואית של צוות מרפאת PKU המגבלות התזונתיות פוגעות בצורה קשה באיכות חייו ו/או בהתפתחותו ו/או בתפקודו התקין. 5. על המטופל להימצא כמגיב לא יאוחר מחודש לאחר התחלת הטיפול בתכשיר וזאת בהתאם לפרוטוקול בדיקת תגובה בינלאומי. במידה ולא תראה תגובה (ירידה של 30% לפחות ברמות ה PHE ביחס לרמות הבסיס) יופסק הטיפול לאלתר. 6. מטופל PKU שכבר אינו תחת דיאטה דלה בפנילאלנין ורמות הפנילאלנין שלו אינן חורגות מהטווח שנקבע עפ"י המלצות בינלאומיות (ולא זקוק לדיאטה) לא יקבל טיפול בתכשיר. 7. כל מי שיקבל טיפול בתכשיר יצטרך להיות במעקב מסודר במרפאת PKU כולל בדיקות דם "גטרי" עפ"י הנחיות צוות המרפאה.
עלון לרופא והחמרות לעלון	עלון לרופא 30.04.2020 החמרה לעלון לרופא 21.05.2018   החמרה לעלון 28.02.2019

עלון לצרכן	עלון לצרכן עברית 28.02.2019 עלון לצרכן אנגלית - Patient information leaflet ‏28.02.2019 עלון לצרכן ערבית - نشرة للمستهلك باللغة العربية 28.02.2019 החמרה לעלון לצרכן 23.04.2018

ערכים בוויקירפואה	ערכים קשורים בוויקירפואה
קובן במאגר משרד הבריאות קובן במאגר משרד הבריאות

חיפוש מאמרים	מאמרים ב-PubMed
מידע ברשת	RxList WebMD Drugs.com
שם יצרן	BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED, IRELAND
שם בעל הרישום	MEDISON PHARMA LTD
רישיון	תאריך הגשה: 09/2016. רישיון מתאריך: 09/2016
תאריך עדכון אחרון	12/03/24

תאריך עדכון: 12/03/24 BIOMARIN

קובן - Kuvan true

נתוני סל [ הצגה ]

הגבלות הסל תרופה מוגבלת לרישום ע'י רופא מומחה או הגבלה אחרת

התוויה בסל

שימוש בסל

תאריך הכללה בסל 23/01/2011

מסגרת הכללה בסל התרופה תינתן לטיפול בהיפרפנילאלנינמיה בחולי PKU (Phenyl ketonuria) או BH4D (Tetrahydrobiopterin deficiency) בחולים העונים על כל אלה: 1. המטופל נמצא במעקב קבוע במרפאת PKU. 2.המטופל הגיע לביקור אחד לפחות במהלך השנה שחלפה למרפאה הנ"ל. 3. המטופל ביצע בדיקת רמת פנילאלאנין בצורה עיקבית כל 3 חודשים במהלך השנה החולפת. 4. המטופל עונה על אחד מאלה: א. רמות הפנילאלאנין חורגות מהנורמה למרות משטר דיאטה: גילאי 0-4: רמות PHE מעל 6 מ"ג/דצ"ל;גילאי 4-12: רמות PHE מעל 8 מ"ג/דצ"ל; גילאי 12 ומעלה: רמות PHE מעל 12 מ"ג/דצ"ל. ב. מטופל מאוזן אשר סובל מאחת מהבעיות הנלוות הבאות: - בעיות מטבוליות: חסר ברזל, חסר Vitamin B12, חסר ב-Carnitine או חסר בויטמינים אחרים. - בעיות גסטרו-אנטרולוגיות אחרות או בעיות אכילה שנובעות מאכילת הפורמולות (כאבי בטן, עצירות, שלשולים, ריבוי גזים, בחילות או הקאות). - בעיות בעצמות (צפיפות עצם של פחות מ-1 SD) ג.מטופל מאוזן אשר עפ"י חוות דעת רפואית של צוות מרפאת PKU המגבלות התזונתיות פוגעות בצורה קשה באיכות חייו ו/או בהתפתחותו ו/או בתפקודו התקין. 5. על המטופל להימצא כמגיב לא יאוחר מחודש לאחר התחלת הטיפול בתכשיר וזאת בהתאם לפרוטוקול בדיקת תגובה בינלאומי. במידה ולא תראה תגובה (ירידה של 30% לפחות ברמות ה PHE ביחס לרמות הבסיס) יופסק הטיפול לאלתר. 6. מטופל PKU שכבר אינו תחת דיאטה דלה בפנילאלנין ורמות הפנילאלנין שלו אינן חורגות מהטווח שנקבע עפ"י המלצות בינלאומיות (ולא זקוק לדיאטה) לא יקבל טיפול בתכשיר. 7. כל מי שיקבל טיפול בתכשיר יצטרך להיות במעקב מסודר במרפאת PKU כולל בדיקות דם "גטרי" עפ"י הנחיות צוות המרפאה.